ムコ多糖症を救うバトン

いつも訪問していただいている『めめ』さんのブログ『負け犬観察記録』にて転載されていた『ムコ多糖症』という小児難病を救うためのバトンです。

《ムコ多糖症》って病気を知ってますか？
この病気は人間の中でも小さい子達に見られる病気です。
しかし、この《ムコ多糖症》と言う病気はあまり世間で
知られていない(日本では300人位発病)、つまり社会的認知度が
低い為に今厚生省やその他製薬会社が様々な理由を付けて、
もっとも安全な投薬治療をする為の薬の許可をだしてくれません。

《ムコ多糖症》は日々病状が悪くなる病気で、
発症すると殆どの人が10～15歳で亡くなります。
8月7日「SCHOOL OF LOCK」というラジオ番組で
湘南乃風の若旦那が語ってから私達に出来ることを考えました。
それで思いついたのがこのバトンという方法です。
5～6歳の子が厚生省にスーツ姿で出向いて
自分達が生きる為に必死に頭をさげてたりしています。

この子達を救う為に私達ができる事は、この病気を
多くの社会人に知ってもらって早く薬が
許可されるよう努力する事だと思います。
みなさん協力お願いします。

[ムコ多糖症]
ムコ多糖を分解する酵素が先天的に欠損している為、
体内に蓄積することで様々な異常が引き起こされる病気。

多くの場合、身体や精神の発達遅滞、骨の変形、水頭症なども伴う。
重症の場合は成人前に死亡する。
今のところ有効な治療法が無いので、
骨髄移植や遺伝子治療の臨床成果が待たれる病気の1つである。

http://www.muconet.jp/

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何か力になれば・・・とバトンを手渡ししてます。
お時間のある方はお願いします。
このコメ見た後の、足跡残した人は協力御願致します。
なお、これについてのコメは、お控え願います。

転載終了

私が他の方の記事の転載をするのはあの忌まわしい福岡の飲酒事故への撲滅記事以来２回目ですね。

最近、『１リットルの涙』で涙し、２４時間テレビで涙し、さらにテレビ東京のドキュメントを拝見しまして、脊髄小脳変性症や魚鱗癬という難病を知りました。そして今回のバトンでまたひとつ難病の存在を知りました。もし治る可能性がこういう一つのことで高まるなら…と思いまして転載させていただきました。

前回の飲酒撲滅記事もかなりの広がりだったことを覚えています。お気持ちのある方はぜひバトンの輪に入ってみて下さい。

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高校生クイズ

この番組を観ると夏の終わりを感じますね、ご存じ『高校生クイズ』を観ました。地方大会を勝ち抜くことって凄く難しいことだと思います。ですが去年の優勝高校浦和高校、決勝で敗れたラサール高校、川越高校（三重）の３校がまた勝ち上がってきました。ラサールと川越には去年のメンバーが…凄いですね。

１回戦で一抜けしたラサール高校、今年はラサールかなって思わせますね。しかしながら浦和と川越はまさかのここで敗退…浦和は敗者復活しましたけど…。川越高校の女の子が○×は苦手って言ってました。まあ完全な実力勝負ではないのが高校生クイズですからね。

途中いろんなクイズをやりましていつのまにか女の子チームがいない展開になってました。去年の感動的な場面とかやっぱり女の子チームが欲しいところなんですが、淡白にクイズは進みます（笑）。

そして決勝っ！やっぱり浦和VSラサール＋山形東。埼玉出身の私は浦和を応援したい気持ちもありましたが、やはりラサールのキャプテン、２年連続で決勝に勝ちあがった高校生ってたぶんいないですし去年の雪辱を果たして欲しいなぁと思ってました。

そして８問正解で並んだ時にはこれが高校生クイズって雰囲気になりました…最後はラサール高校が見事優勝っ！２年越し…素晴らしかったです。まさに臥薪嘗胆ですね。

去年も触れましたけど（笑）、私が参加してからすでに１８年経っていることに驚きを感じますけど、司会者が福澤アナからラルフやオリラジになっているのですから当たり前ですね。ちなみにしっかり西武球場のグラウンドには降りましたよっ！
またウルトラクイズやらないかなぁ～。

そして、このブログを観ている高校生ってほとんどいないと思いますけど、高校生しか出られない夏のお祭りですから絶対に出た方がいいですよっ！

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新★ぶらり旅XXIII 信州の旅⑱ 新府城

さあ今回の『信州の旅』は、タイムリーな『風林火山』…武田信玄の息子、武田四郎勝頼が造った城、新府城【Googleﾏｯﾌﾟ】です…と言ってもずっと後の時代ですけどね。

　

この城は特に西側は自然の要塞って感じです。

　

中腹の鳥居よりもはるか先が本丸跡…ここに城ってホント難攻不落だったと思いたい…。

　

ちなみに本丸跡から下を覗いても中腹しか見えません。

　

そして登ってすぐのところには藤武稲荷神社があります。

　

本丸跡です。実際にはほんの数ヶ月しか使われなかった城です。ここで戦えたら少しは歴史が変わったのかもしれません。

　

武田勝頼公が祀られています。何か勝頼の無念を感じると目頭が熱くなっちゃいました。

　

二の丸跡です。

　

馬出し付近…わずかに川のせせらぎが聴こえました。

　

長篠の戦で散った武将のお墓です。やっぱり何か寂しく…。

さあ明日も武田家スポットです。お楽しみにっ！

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台風９号っ！～続報

いよいよ上陸しそうな台風９号…

　

外がたいぶ騒がしくなってきました…

今日、帰りに下北沢の街路字で…

　

ヒキガエル、通称ガマガエルを見つけました。暗くて危なく踏むところでした（汗っ）。
大きさが小さかったのでトノサマガエルかと思ったらヒキガエルでした。まさか世田谷区の下北沢で見かけるとは…まあもともと世田谷は畑ですからね。
きっとこの雨に驚いたのかな？

そして、何とか家の付近へ着いたのですが…

　

あと数十メートルというところで…無念。

明日の朝がピーク…会社行けるのかな？？？

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新★ぶらり旅XXIII 信州の旅⑰ オオムラサキの里

さあ今回の『信州の旅』は、先日の２４時間テレビのドラマ『君がくれた夏』でも登場したオオムラサキに出会える…

　

オオムラサキの里（オオムラサキセンター）です。写真の花壇が蝶の形をしています。

　

おっキツネと思いきや、剥製です。信州の動物たちの剥製や様々な蝶の標本が展示されてました。

では、生態観測施設へ…

　

…花畑じゃなくて雑木林なんですね。そしてパイナップルが随所にありました。しかもカブトムシ。

　

蝶を発見っ！でもムラサキじゃない…。コイツじゃないのか？？？

　

これがオオムラサキの卵です。

　

こちらが幼虫…思ったよりもシンプルで意外とカワイイ。背中の天使の羽根みたいな３つが気になります。

とりあえず外の森を探索しましょう。ここからは自然のショットです。

　

池のまわりにはトンボが…

　

イトトンボもいました。

　

自然の樹木にも蝶がいました。やはりこの蝶みたいですけど…

　

さらに蝶が一頭（蝶は匹じゃないんですよね）。

　

やっぱりこの蝶でした、さすが美しい青紫の羽根です。どうやら蜜を吸っている時は羽根を閉じるようですね。

感動しているとフレームの外の視界、足元に黄色いものが目に入りました…

　

何と足元にスズメバチがっ！！！これには魂消ました。でもカチカチ警戒音は出してませんでしたね…ｺﾜｲｺﾜｲ…。

　

最後にもう一度オオムラサキで。オオムラサキって日本の国蝶なんですね。

今回は昆虫満載になっちゃったので…次回は史跡へ…。

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イチロー7年連続２００本安打っ！

昨日…凄いですね、イチローが史上３人目の７年連続の２００本安打達成です。

　

（AP通信）

　★Yahoo！動画

昨日の試合後のインタビュー、毎年２００本達成の日だけは凄いリラックスしたインタビューになりますね。イチローいわく『どんな状況でもやり遂げることを自分に課している』…凄い選手です。どんなに序盤で調子が悪くても２００本安打達成しますからね。

しかも今回は、あのクレメンス投手からホームラン、オールスターのランニングホームランといい、やはり何か持っている選手です。

インタビュアーと同じになっちゃいますけど、来年は日米通算３，０００本とメジャー記録の８年連続…来年も頑張って欲しいですね。（もちろん今年も・笑）

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新★ぶらり旅XXIII 信州の旅⑯『いま会いにゆきます』～べるーが

さあ今回の『信州の旅』は『いま会いにゆきます』ロケ地第２弾、べるがです。

　

まさに信州らしい風景を眺めながらのドライブです。前方は甲斐駒ケ岳のある南アルプスです。この先（南側）に前回の寸又峡もあるんでしょうね。

そして『べるが』へ到着…

　

ベルーガ…違いでしたね（笑）、改めて…

　

べるが【Googleﾏｯﾌﾟ】です。まだ新しいキャンプ場です。ここでオニヤンマが飛んでいるのを見つけたんですが、早くて撮れず…同じところをグルグル飛んでいるんですけどね、残念でした。

　　

ニジマスの摑み取りです。そのまま塩焼きで食べられるみたいです。

　

尾白川が流れています。水の滑り台もあるらしいです。ここは子供と来たらすっごくいい想い出になるだろうなあって場所ですね。

　

この公園？の中には尾白の湯があります。恒例の…

　

　

この空の下での温泉…至福の時でした（嬉）。

さあいよいよメインイベント、『いま会いにゆきます』のロケ地…

　

　

わかるかな？三人が散歩していた森の道です。トンネルや廃墟は別の場所です。

　

この雰囲気好きなんですよね。

　

森の茂みの中でもしっかり太陽が…何か嬉しいですね。

さあ次回も信州らしいスポットです。お楽しみにっ！

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『世界中の誰よりきっと』

あの’９０年代に大ヒットした『世界中の誰よりきっと』、最近、トヨタのNOAHのCMで流れてますね。

　

あの名曲をノリピー（酒井法子さん）がカバーしています。

　★Yahoo！動画

９月３０日まで『Yahoo！動画』で観られます。

以前も少し触れましたけど、高校の頃からノリピー大好きだったんですよね。

　

特に好きだったのがこの夢冒険ですね。

それから感動した…

　

碧いうさぎです。手話の振り付けも話題になりました。

そして今回の『世界中の誰よりきっと』です。

まあこの曲そのものの作詞がWANDSの上杉さんと中山美穂さん、作曲があの織田哲郎さんですからね、１８３万枚のセールスで未だに男女デュエット曲で一番売れた曲だそうですし、私も大好きな曲です。

それにしても酒井法子さん、ますます綺麗になられて凄いなぁ～。小学生のお子さんがいるのに･･･。

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台風９号っ！

数日前から気になっていた…

　

珍しいですよね、東からやってくる台風。

　

来週また１泊２日の『ぶらり旅』を予定していたのですが、ギリギリセーフな状況ですね（宿の予約とらなくちゃ）、去年も台風明けだったんですよね（写真は去年の微妙な空模様）。９月はやはり台風の季節なんでしょうね。

それにしても関東直撃…しかも強大…嫌ですね。

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新★ぶらり旅XXIII 信州の旅⑮ 『いま会いにゆきます』 ～明野のひまわり畑

さあ今回の『信州の旅』は満を持してのご紹介？？？、明野のひまわり畑です。ハイジ村の南側、道路向かいにあります。

　

以前もご紹介したショットっ！ひまわり君？のお出迎えです（笑）。

　

♪花び～らの～ように散ってゆく事～　この世界で～全て受け入れ～て～ゆこう～　君が僕に～　残した～モノ　“今”という現実の宝物　だか～ら僕は～精一杯生きて～　花になろう～♪（花：オレンジレンジ）

　

すでに有名ですけど、あの『いま会いにゆきます』のあのロケ地です。『私たちは大丈夫…』いいシーンでした。二度生まれ変わってもまた出会ってしまう運命…そんな出会いがあるのかな～。

　

最近、ロケ地付いてますけど、ここは仲間由紀恵さん主演の夏目雅子さんのドラマ『ひまわり』のロケ地でもあります。

　

アップで撮るといろんなしべの形があるように見えます。

　

ここはこの写真の広さの100倍くらいある広大な畑でした。でも時期が早かったので（全ての時期で見られるようにずらして咲かせています）全体の１０分の１以下しか咲いてなかったんですけど…これです（嬉）。とりあえず念願は叶いました。満開だと圧倒されるんでしょうね。

今日のベストショットっ！

　

まさに太陽の申し子のような向日葵です。

次回は…『いまあい』シリーズ第2弾ということで…。

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遠藤農相辞任 ～安部政権もはや『死に体』

相変わらずの『政治家＝金』の問題が続いてますね。ホント呆れ果ててけっこう非難記事が多かった私でさえむしろ自重していたのですが…（そうしないと毎日こういう話題になってしまいます・怒）

やっぱり新大臣の不正受給、癒着問題…発覚でしたね。他にも政務次官２名も悪事を働いています。

少なくても大臣になった時に遠藤武彦なる人物は、『なりたくなかった』と豪語していて、私は『何でこんな人選んだんだろう？？？』と疑問に思いました。

８日間での辞任は史上２番目の早さとか…安部総理も任命責任を認めているみたいですし、１日も早く総選挙しましょうっ！！！この政権が１日続くと国民にとって１日ムダになるくらい酷い総理大臣だと思います。あのスキャンダルで短命に終わった最悪の総理以下のように思います。

併せて最近気になった（ムカついた）ものを障りで･･･

先日の自殺したストーカー警察官へ退職金が支払われそうになったり、厚生労働省九州厚生局の松嶋賢前局長が親族の社会福祉法人前理事長から外車やら新居費用やらを貰って補助金を出していたりと最悪です。

それからあまり話題になっていませんけど、参議院選挙で新たに議員になった人の７月の給料は３日間しか（日曜日除く）なかったのに、何と１か月分まるまる130万円出たとか…、さらに文書通信交通滞在費で100万円の合計230万円…この文書通信交通滞在費ってものを、あの小泉チルドレンのフリーターあがりの彼は全く使わずに溜め込んでいるとか…数年で普通の家が買えてしまいますよ？？？国民の血税…間違ってますよねっ！

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風林火山 ３５話

今回は予想通りのお話でしたので、手短に…

晴信が新たに於琴姫を側室として、そして由布姫も側室の存在を知り嫉妬の炎を燃やします。

そして四郎を武田家の跡取りとすることを決意（勘助に宣言します）。

そして由布姫が勘助に於琴姫を連れて来いというところで正室三条夫人が『側室は側室』って告げるところは痛快だったっ！

後は内容も無いようなストーリーで記憶にありません。先週がよかったのでガックリです。次回も続くのか…こういう話は来年の『大奥』じゃなくて『篤姫』でやって欲しいですね。

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頑張れっ！橋下弁護士っ！！！

今日のニュースから…

私は知らなかったのですが、あの橋下弁護士がTV番組内で…

あの信じられない弁護をしている光市母子殺害事件の弁護団に対しての懲戒処分を求めるように呼びかけたみたいですね。

大賛成ですっ！あんな裁判妨害な、本人の反省心も無くしてしまうようなとってつけたような弁護しかできない人たちが弁護活動をすることに憤りを感じを得ませんからね。

損害賠償を求めたみたいですけど、むしろ本村洋さんへあなたたちが損害賠償して下さいってくらいなお話です。

少なくても死刑廃止論を個別の事案で持ち出して小手先の手腕を発揮することは弁護活動ではないと思います。

　★産経新聞記事

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新★ぶらり旅XXIII 信州の旅⑭ ハイジ村

さあ今回の『信州の旅』は、プリウスに乗って最初の訪問地、ハイジ村【Googleﾏｯﾌﾟ】です。

　

凄くお洒落な空間が広がっています。

　

　

塔の上から村の眺め、本当に小さな村みたいな感じです。

　

北杜市明野町（旧明野村）は本当に長閑な雰囲気がよかったですね。

　

ハイジを発見っ！

　

パトラッシュっ！じゃなくてヨーゼフっ！！！大きかったけど大人しい彼でした。

　

　

鑑賞温室内です。鑑賞というよりも購買って感じがしましたが綺麗でした。

　

一面のラベンダー、綺麗ですね。

　

ユリも咲いてます。

　

蜜が溢れ出している見るからに甘くて美味しそうなシダレモモ。

　

季節外れの薔薇（センチメンタル）です。かなりのお気に入りショットです。

そして今日のベストショットっ！

　

ハイジ村らしいショットになりました。

　

こちらもかなりお気に入りです。ここはホント撮影向きのスポットですね。

次回は、お待ちかねあのロケ地、最近ロケ地づいてますけどね、ここへ来るために信州へ行ったくらいのメインスポットです。お楽しみにっ！

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ライオンの糞がニホンカモシカに効くっ！！！

今日のニュースから…

　

（エゾシカ：上野動物園のにて撮影）

最近各地で増加して困るという話題の多いニホンシカ、ニホンカモシカですがそんな彼らを近づけない特効薬が見つかったみたいです…

　

（ライオン：上野動物園にて撮影）

何と百獣の王ライオンの糞が効くとか…。

　★産経新聞記事

自然界では合うことが無い筈なのに…、物凄く興味深いニュースです。でも最近、各地で増えているシカたちですから、これはよいニュースでしょうね、知床のエゾシカにも効くのかな？

それにしても、天敵のニホンオオカミが絶滅し、クマも減少傾向ですからね、生態系は本当に壊してはいけないです。

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